Цель:

Изучить дифференциально-диагностический спектр у пациентов с подозрением на синдром Бехчета (СБ) в регионах с низкой распространенностью заболевания. Кроме того, было оценено количество пациентов, удовлетворяющих международным диагностическим критериям болезни Бехчета (ICBD), несмотря на отсутствие СБ.

Методика:

Этот ретроспективный анализ был проведен в двух специализированных на СБ медицинских центрах. Пациенты с подтвержденным СБ (клинический диагноз с соответствием критериям ISG или оценка ≥ 5 баллов по критериям ICBD) были исключены. Остальные пациенты были разделены на одиннадцать категорий дифференциального диагноза.

Если не удавалось установить окончательный альтернативный диагноз, дигноз пациента обозначался как «вероятный СБ» в случае (1) рецидива орогенитального афтоза при отсутствии других причин и либо положительного HLA-B51, либо происхождения из эндемичного района, либо наличия дополнительного типичного симптома СБ, который не является частью критериев классификации, либо (2) с 3−4 баллами, набранными по критериям ICBD.

Результаты:

Всего было включено 202 пациента, которые были классифицированы следующим образом: 58 пациентов (28,7%) как «вероятный СБ», 57 (28,2%) кожные заболевания, 26 (12,9%) хронический болевой синдром, 14 (6,9%) глазные заболевания, 11 (5,4%) спондилоартропатия, 9 (4,5%) желудочно-кишечные заболевания, 7 (3,5%) неврологические заболевания, 4 (2%) артрит, 3 (1,5%) аутовоспаления, 3 (1,5%) заболевания соединительной ткани, 10 (5,0%) прочие заболевания. HLA-B51 был положительным в 55/132 (41,6%) случаев; 75/202 (37,1%) из пациентов соответствовали критериям ICBD.

Выводы:

В условиях низкой распространенности заболевания прямое применение критериев ICBD может привести к гипердиагностике СБ. Дифференциальный диагноз СБ чрезвычайно широк. Клиницисты должны знать, что положительный тест на HLA-B51 все еще не рассматривается как диагностический признак при СБ.

Lötscher, F., Kerstens, F., Krusche, M., Ruffer, N., Kötter, I., Turkstra, F.

Rheumatology (Oxford, England), март 2023 года, kead101

doi: 10.1093/rheumatology/kead101

When it looks like Behçet’s syndrome but is something else: Differential diagnosis of Behcet’s syndrome: a two-centre retrospective analysis

Objective:

To investigate the differential diagnostic spectrum in patients with suspected Behçet’s syndrome (BS) in low prevalence regions. In addition, the number of patients fulfilling the ICBD criteria despite not having BS was evaluated.

Methods:

This retrospective analysis was performed in two referral centers for BS. Patients with confirmed BS (clinical diagnosis with fulfilment of ISG criteria or a score of ≥ 5 points in the ICBD criteria) were excluded. The remaining patients were divided into eleven differential diagnosis categories. If no definitive alternative diagnosis could be established, patients were termed ‘probable BS’ in case of (1) relapsing orogenital aphthosis in the absence of other causes and either HLA-B51 positivity, origin from an endemic area or presence of an additional typical BS symptom that is not part of the classification criteria or (2) with 3−4 points scored in the ICBD criteria.

Results:

In total 202 patients were included and categorized as follows: 58 patients (28.7%) as ‘probable BS’, 57 (28.2%) skin disease, 26 (12.9%) chronic pain syndrome, 14 (6.9%) eye disease, 11 (5.4%) spondyloarthropathy, 9 (4.5%) gastrointestinal disease, 7 (3.5%) neurological disease, 4 (2%) arthritis, 3 (1.5%) auto-inflammation, 3 (1.5%) connective tissue disease, 10 (5.0%) miscellaneous disease. HLA-B51 was positive in 55/132 (41.6%); 75/202 (37.1%) of the patients fulfilled the ICBD criteria.

Conclusion:

In a low disease prevalence setting the straightforward application of the ICBD criteria may lead to overdiagnosis of BS. The differential diagnosis of BS is enormously broad. Clinicians should be aware that HLA-B51 positivity is still not considered as a diagnostic feature in BS.